Den är mycket ovanlig och endast 20 personer utav en miljon invånare får sjukdomen per år. Den är vanligare hos kvinnor (2:3).
I sjukdomens tidiga fas, uppträder en hudsvullnad på händer, armar och ben. Så gott som alla som drabbats av Sklerodermi, har också Raynauds fenomen. Symtomen vid Raynauds fenomen är att fingrar och/eller tår vitnar på grund av lokalt nedsatt blodflöde.
Manuellt lymfdränage (MLD) lämpar sig väl i det tidiga stadiet av sjukdomen, för att lindra besvären och öka blodcirkulationen. Kompression förvärrar.
