Lipödem
Översikt och etiologi
- Lipödem är med största sannolikhet ärftligt. Etiologin är okänd.
- Sjukdomen påverkar fettfördelningen, främst i lår, ben och höfter, där onormalt mycket underhudsfett (lipohypertrofi) bildas genom att fettcellerna ökar i storlek.
- Armar och mage kan också drabbas, oftast i ett senare skede.
Klinisk bild
- Svullnad (ödem) tilltar under dagens senare hälft och följs av ökande värk och tyngdkänsla i benen.
- Framför allt drabbas underkroppen (från naveln och nedåt); ibland även armar, särskilt överarmar.
- Hand- och fotryggar är inte svullna. De svullnar endast vid samtidig annan ödemsjukdom, t.ex. lymfödem, venös insufficiens eller fetma.
- Sekundärt lymfödem kan uppstå i fötter och underben efter långvarigt obehandlat lipödem eller obehandlad venös insufficiens. Vid långvarig fetma finns också risk för sekundärt lymfödem i underben och fötter, med eller utan lipödem och/eller venös insufficiens.
Ärftlighet
- Ledande hypotes: autosomalt dominant sjukdom med könsspecifikt uttryck.
- Anlaget kan ligga dolt i flera generationer. Män kan vara symtomfria bärare. Sjukdomen kan hoppa över generationer, särskilt via fäder. Många kvinnor i äldre generationer har sannolikt varit odiagnostiserade trots typiska symtom.
- Ingen specifik genmutation är bekräftad. Vissa studier pekar på möjliga gener på X-kromosomen och autosomal nivå.
Exempel på nedärvning:
Farmor hade lipödem → förde anlaget till pappa (symtomfri bärare) → pappa förde anlaget till dottern som utvecklade lipödem. Mamman är frisk och inte bärare. Det ”hoppar över” en generation; dottern ser ut att ha fått sjukdomen ”ur tomma intet”, men fadern bär genen.
Smärta och samsjuklighet
- Nästan alla har smärta i form av tryckömhet (allodyni) i drabbad fettvävnad. Smärtan antas bero på inflammation i fettväven; inflammatoriska celler (bl.a. mastceller) har påvisats.
- Vissa utvecklar hyperestesi och får ofta diagnosen fibromyalgi. Smärta är komplext och varierar mellan individer.
- Överrörlighet är mycket vanlig, kopplad till ”eftersläpplig”/lucker bindväv (loose connective tissue).
Vätskekomponent och mikromiljö
- Den extracellulära vätskan i fettvävnaden blir geléartad då den binder natrium och GAG (glykosaminoglykaner). Därför ses inte tydligt pittingtecken.
- Vätskan är mindre riklig än vid nystartat lymfödem eller venös insufficiens, men kan mätas och är ofta förenad med obehag, spänningskänsla och smärta. Svullnad = ödem.
- Källa: Lipedema Is Not Just Fat (https://www.lipedema.com/lipedema-is-not-just-fat)
Behandlingsprinciper
- Sjukdomen går inte över, men mycket kan göras för att förbättra tillståndet.
- Lymfterapi förbättrar tillståndet och lindrar smärta. Se artikel i Läkartidningen (Leif Perbeck & Sue Mellgrim): Lipödem – en ofta förbisedd men behandlingsbar sjukdom.
Primär behandling: individanpassad lipödemmassage och MCTT
Alla behandlingar är symtomlindrande, särskilt mot smärta, och botar inte lipödem.
- MLD – individanpassad manuell lipödemmassage/MCTT / egenbehandling
- Lindrar tryckkänslighet och smärta. Hjälper att föra bort slaggprodukter i vävnaden.
- Lymfkärlen kan vara inklämda mellan förstorade fettceller eller ha ”dragit sig tillbaka” och har svårt att utföra sitt jobb; massagen hjälper kollektorerna i lymfsystemet att ta emot överskottsvätskan.
- Metaboliter i slaggprodukterna kan sannolikt bidra till inflammation och smärta. (Se vidare behandlingar vid lipödem – HÄR.)
- Kompressionsmaterial
- Starta med låg kompression, Kompressionsklass (KK) 1. Öka efter hand till klass 2.
- Kompressionspumpsbehandling, individanpassade inställningar för tryck och tid; Lympha Press (Optimal/Optimal Plus) med Byxmanschett och Jackmanschett.
- Lympha Press, med byxmanschett och vid behov med jackmanschett, upplevs smärtlindrande och ödemreducerande. Eftersom pumpen utför tryck över stora ytor samtidigt, gör denna behandling inte ont, utan upplevs mycket smärtlindrande trots högt tryck många gånger över 60 mmHg. Personer med lipödem reagerar starkast på punkttryck.
- Egenbehandling/underhåll
- Kompressionspump i hemmet (med byx- eller jackmanschett), lågelastiskt eller oelastiskt kompressionsmaterial och alltid i kombination med motion och rörelser.
- ”Bakkavel” eller Foam roller kan rullas försiktigt mot hud/byxa för att individuellt styra trycket och trycka ned överskottsvätskan.
- Fysisk aktivitet
- Individuellt anpassad träning; beakta överrörlighet och eventuell felbelastning i knän och fötter.
- Bassängträning rekommenderas.
- Ödemminskning tar lång tid.
Metoder som inte rekommenderas
- Negativt tryck, koppning, LPG och andra sugtekniker som drar vätska mot ytliga hudlagret rekommenderas inte eftersom dessa tekniker drar upp huden, som är eftersläpplig och töjbar.
- Kapillärerna i den inflammerade fettvävnaden är sköra och går lätt sönder → risk för blåmärken.
- Ref.: Curri SB, Merlen JF. Microvascular disorders of adipose tissue. J Mal Vasc. 1986;11:303–309.
Kirurgi
- Fettsugning har under senare år utförts vid några kliniker i Sverige med goda bestående resultat.
- I de flesta fall försvinner smärtan i det fettsugna området.
- Det verkar som att så mycket fett som möjligt behöver tas bort i de lipödemdrabbade områdena för att smärtan ska försvinna. Orsaken till detta fenomen är okänd.
Kost och viktstabilitet
- Konstant vikt är mycket viktigt.
- Ät rätt och regelbundet: frukost–mellanmål–lunch–mellanmål–middag inom 12 timmar, och vila tarmen 12 timmar (nattfasta).
- Ät bara mat som din mage tål. Många upplever att ”medelhavskost” och rena produkter (ej processade livsmedel) hjälper bra mot lipödembesvären.
- Undvik stora portioner som spänner ut magen; annars krävs successivt större portioner för mättnad.
- Viktpendling verkar trigga lipödem att växa – fettcellerna beter sig som ”upplåsta ballonger” som lättare fylls igen.
- Detta kan leda till att kvinnor med lipödem får diagnosen fetma/övervikt, vilket kan maskera lipödemet och försvåra diagnosen.
- Referenser: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22301856/ och https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25200646/
Patientröst och variation
- Läs gärna en patients resa till diagnos och behandling: http://www.intemittfel.se. Kom ihåg att upplevelser varierar mellan individer.
- Det finns olika typer och stadier av lipödem (enligt modell från Dr Karen Herbst). Lipödem behöver inte progrediera, och alla har inte alla symtom. Stadieindelning handlar mer om känsla i fettvävnaden och hudförändringar än om storlek. (Se även Wikipedia, engelska.)
Är lipödem en autoimmun sjukdom – där kroppen reagerar mot sin egna vävnad? Det pågår en immunaktivering i lipödemvävnaden. Detta stödjer denna teori:
De vävnadsförändringar som har påvisats i lipödem tyder på att sjukdomen innefattar en immunologisk dysreglering snarare än enbart en störning i fettfördelning eller mikrocirkulation. Den ökade förekomsten av M2-polariserade makrofager i lipödemvävnad visar att immunsystemet är aktivt och engagerat i en kronisk, reparativ process. Dessa makrofager, som normalt deltar i vävnadsåterhämtning, fibros och angiogenes, uppträder här i en omfattning och fördelning som inte ses i frisk fettvävnad.
Samtidigt har flera studier visat att mastceller (som frisätter histamin, tryptas och cytokiner) är förhöjda i lipödemvävnad. Mastceller är välkända från allergiska reaktioner, men de spelar också en viktig roll i auto-inflammatoriska tillstånd. De kan aktiveras av neuropeptider, hormoner och vävnadsstress, och deras frisatta mediatorer ökar kärlpermeabiliteten, påverkar nervändar och rekryterar andra immunceller. Den ökade mängden mastceller i lipödem tyder därför på en kronisk immunaktivering som sker utan infektion, men med inslag av både inflammatoriska och neuro-immuna mekanismer.
Tillsammans ger detta en bild av ett vävnadstillstånd där immunsystemet reagerar mot förändrade strukturer i den egna fettvävnaden – möjligen som en skyddsreaktion mot skadad eller dysfunktionell vävnad. Makrofager och mastceller samverkar då i en auto-inflammatorisk loop, där kroppens försök att reparera vävnaden samtidigt driver vidare fibros, kärlreaktioner och smärta.
Fynden stödjer således hypotesen att lipödem kan ha autoimmuna eller auto-inflammatoriska drag, där immunsystemet felaktigt uppfattar den egna vävnaden som ett hot. Den kroniska, M2-dominerade makrofagaktiviteten och ökningen av mastceller speglar då en självunderhållande reparativ inflammation som med tiden bidrar till vävnadsförändringarna.
Denna tolkning överensstämmer med moderna histologiska och transkriptomiska studier (Priglinger et al., Biomedicines 2023; Bilancini et al., Clinica Terapeutica 2021; Sandoz et al., Frontiers in Immunology 2023), vilka beskriver immunaktivering, fibros, mastcellsökning och förändrad extracellulär matrix-signalering i lipödemvävnad. Sammanfattningsvis pekar allt fler fynd på att lipödem bör betraktas som ett kroniskt, låggradigt auto-inflammatoriskt tillstånd, där kroppen paradoxalt försöker skydda sig mot sin egen förändrade fettvävnad.
DIAGNOSTIK sker genom status, anamnes och palpation av fettvävnaden. Följande lista kan användas som hjälp vid diagnos:
– Drabbar i stort sett bara kvinnor.
– Stark misstanke om ärftlighet, oftast från mammans sida: mormor, mamma, syster, eller moster har liknande utseende. Men arvsanlagen kan till synes även komma från pappas sida, t.ex. farmor eller faster, utan att pappan själv har lipödem.
– Debuterar vid stor hormonell förändring (oftast pubertet, graviditet eller menopaus). Det finns misstankar om att trauma kan trigga igång ett lipödem eller förvärra ett lipödem (finns beskrivet i litteraturen; bl a i Flödis Textbook of Lymphology).
– Disproportionerlig fördelning av underhudsfettet, framför allt mellan överkropp och underkropp. Det är inte ovanligt att en person har storlek 38 på överkroppen och storlek 42 på underkroppen. OBSERVERA: Vid blandning med fetma, kan disproportionen mellan överkropp och underkropp suddas ut – och för ögat, kan kroppen se proportionerlig ut.
– Hand- och fotryggar är smala och saknar ökad fettmassa.
– ”Snörfåra” (s.k. cuff sign) vid handleder och fotleder. En typisk cirkulär ”snörfåra” kan förkomma vid ankeln där fettcellsökningen kan börja. Likaså på armarna vid handlederna. Inte alla har cuff sign.
– Ödemet är symmetriskt höger och vänster kroppshalva (till skillnad från lymfödem).
– Allodyni på lipödemengagerad fettvävnad.
– Får lätt blåmärken (oftast utan att veta hur de uppkommer). Telangiektasier kan förekomma (oftast på benen), liksom striae alba och/eller rubra.
– Ökad svullnad och spänningskänsla senare del av dagen/kvällen.
– Fettknölar under lipödemvävnad som känns som hårda små riskorn eller frusna ärtor. Går lätt att palpera.
– Kall hud på drabbade områden på grund av störd mikrocirkulation.
– Lipödemet går inte att banta bort. Strikt kost ger inte det resultat som personer utan lipödem erhåller. Disproportionern mellan överkopp och underkropp kvarstår. Fettökningen på engagerat område kan bli mindre vid viktnedgång, men minskningen tar lång tid och risken är att personen blir för smal på överkroppen.
– Vid Lipödem stadie 2-3 ser man ojämnheter i huden, så kallad peau d’orange, på stuss och ben.
– Fettdepåer finns oftast medialt knäna och proximalt medialt invid ljumskarna, samt vid höfter (så kallade “ridbyxlår”, samt ventralt på låren, speciellt ovanför knäna.
– Blir hjälpt smärtmässigt och ödemmässigt av lättare kompression, samt av Pneumatisk kompressionsbehandling (t.ex. med Lympha Pressutrustning)
TYPER och STADIEINDELNING
Det förekommer fem olika typer av Lipödem. Dessa bestäms enligt Dr Herbst av fettvävnadens disposition på kroppen.
TYP 1 – Sitter fettvävnaden främst på stussen
TYP 2 – Sitter på stussen och benen ner till knäna.
TYP 3 – Hela nederdelen av kroppen, från stuss förutom fötterna har en ökad mängd fettvävnad
TYP 4 – Armarna, överarmar eller hela armarna, är påverkade.
TYP 5 – Mycket sällan förekommande enl dr Herbst. Endast vaderna är påverkade.
Lipödem delas också in i tre stadier.
Enligt Dr Herbst beskriver dessa främst hur huden förändras då sjukdomen försämras.
Stadie I: första stadiet, huden är len, slät och ser normal ut, men fettvävnaden under har förtjockats och upplevs som ”frozen peas in a bag”. Många stannar upp i detta tillstånd för resten av livet. Andra övergår till Stadie 2.
Stadie 2: Huden har ändrat karaktär och utseende och de angripna områdena har fått ett “madrassliknande mönster”. Dr Herbst kallar det för ”the mattress phenomena” det vill säga att huden upplevs som en kompakt madrass. I Sverige kallar vi det ofta “apelsinhud”, “peau d’orange” eller “bäckebölja”.
Stadie 3. De drabbade områdena får en större och mer uttalad fettmassa. Vanligt med ”överhäng”, t.ex. vid knäna, överarmar och mage och ibland vid fotlederna (överdrivet tuff sign). I stadie 3 försvåras ofta rörligheten alltmer på grund av den ökade fettvävnaden. I stadie 3 kan ett sekundärt lokalt lymfödem utvecklas.
Det är ovanligt att Lipödem utvecklas till Stadie 3. I vissa sammanställningar och förklaringar om lipödem nämns ett stadie 4 vilket då inkluderar ett uppkommet lymfödem. Det korrekta är att beskriva lipödem stadie 3 och lägga till diagnosen sekundärt lymfödem. D.v.s personen har två diagnoser: lipödem och sekundärt lymfödem.
Lymfterapi Norrort AB har en gedigen kunskap om lipödem och har behandlat och diagnostiserat sjukdomen sedan 2009. Med studier i TeamDercum tillsammans med bland annat Karen Herbst, endokrinolog i USA., har under åren kunskapen fördjupats och förfinats. Behandlingarna har utvecklats och senast presenterats på ILF i Köpenhamn november 2021 och på NCL i Oslo i september 2022.
