Dercum
Dercums Disease, förkortas ofta DD, har länge ansetts vara en autosomal dominant sjukdom. Idag hittar man både kvinnor och män med sjukdomen. Förut blandades DD ihop med lipödem och då ansågs det vara flest kvinnor som drabbades. Än så länge har man inte hittat den genetiska avvikelsen i vår arvsmassa (dvs i våra kromosomer).
Man tror att det kan rör sig om en immunologisk sjukdom. Det saknas fortfarande forskning och personer som fått diagnosen Dercums sjukdom, har ingen riktig ”hemvist” i sjukvården.
OBS! Dercums sjukdom beskrevs av Francis Xavier Dercum år 1881. Jämför den sjukdomen med Lipödem, som beskrevs av Allen och Hines på 1940-talet. Då förstår man att fram till att Lipödem blev mer känt som en egen sjukdom, så fick patienterna diagnsoen Dercum istället för Lipödem.
Det främsta symtomet är smärta. Smärtan utgår framför allt från nybildade lipom (fettknölar).
Diagnoskriterierna är:
- Smärtan ska ha funnit minst tre månader. Knölarna kan sedan “kallna” och inte göra ont, men nya kommer oftast. En del personer har multipla stora knölar, andra bra ett fåtal. Knölarna kan vara infiltrerade av kärl och bilda angionom. De kan sitta vars om helst på kroppen och sjupt inne i kroppen, även i och på organ.
- Knölarna ska inte vara symmetriskt på höger och vänster kroppshalva
- Sjukdomen kan vara ärftlig och ha utlösts efter en virussjukdom, t.ex. ett Epstein-Barr-virus
- Vid “skov” (vid nybildning av knöl/knölar, uppvisar personer med DD lätt förhöjda infektionsprover och fynd av förhöjda PTH-värde och skeva Calciumvärden har också hittats.
Den smärtande fettvävnden med sina knölar, orsakar en inflammation i området i fettvävnaden eller i kroppen. Detta orsakar en en trång och ogynnsam miljö för lymfkärl, kärl och nerver. När lymfkärlen inte fungerar fullt ut, blir det mycket slaggprodukter och smärtmetaboliter kvar ute i vävnaden. Kompressionpumpsbehandling i jackmanschett och byxmanschett, samt manuellt lymfdränage har visat sig ha en mycket positiv verkan mot smärtan. Kompressionpumpsbehandlingen är befriande som egenbehandling, då patienterna kan behandla sig direkt när smärta är som värst – kanske mitt i natten. Sjukdomen orsakar trötthet och personer med Dercums sjukdom talar om att de känner att de har brain fog.
DD beskrevs av Francis Xavier Dercum år 1881. Lipödem beskrevs av Allen och Hines på 1940-talet
Dr Dercum gav diagnosen Dercums sjukdom till alla med DD och lipödem. Faktum är att denna ihopblandning fortfarande pågår, trots att vi idag vet mycket mer om sjukdomarna. Det är självklart fullt möjligt att ha både Dercums sjukdom och Lipödem samtidigt.
TeamDercum har kommit fram till denna nyare indelning av DD:
• Dercum nodulär: Lipomen kan vara stora som vindruvor eller plommon och lokaliserade osymmetriskt vars om helst på kroppen.
• Dercum mixed: Består av Dercum nodulär och lipödem.
• Dercum diffus: Klassas idag som lipödem.
För DD finns en diagnoskod ICD-10, E88.2A (Lipomatosis dolorosa)
Observera att fettknölar kan förekomma vid svår fetma, utan att personen har Dercum. Dessa fettknölar gör inte ont.
Det finns likheter mellan Lymfödem, Lipödem och Dercums sjukdom, och det är inte alltid patienterna har fått eller får rätt diagnos.
