Ödem är en svullnad som består av vätska från blodet som läckt ut från blodkärlen till vävnaden.
Lymfödem består av ett äggviterikt ämne som ansamlats i vävnaden i huden (i interstitiet), på grund av att lymfsystemet är skadat. Lymfsystemets transportbehov är normalt, men transportkapaciteten har sjunkit på grund av att lymfsystemets förmåga är nedsatt. Vi ser en svullen kroppsdel, t.ex. ett ben eller en arm.
Primärt lymfödem betyder alltså att ödemet (svullnaden) beror på en medfödd skada i lymfsystemet. Det kan t.ex. vara:
1) för trånga/små lymfkärl (hypoplasi)
2) för vida lymfkärl (hyperplasi) och för slappa lymfkärl
3) avsaknad av lymfkapillärer eller del av lymfkörtlar (aplasi)
4) fibrotiska lymfkörtlar
Det allra vanligaste, närmare bestämt 83 % av alla primära lymfödem, debuterar före 35 års ålder. Det kallas då för Lymfoedema praecox.
Vanligaste åldern är vid pubertetsdebuten och mellan 16-17 år, eftersom det är då som de hormonella förändringarna sker och därmed ökar belastningen på lymfsystemet. De flesta är kvinnor. Endast 1-3 % föds med ett redan debuterat lymfödem. Det kallas då för Lymphoedema congenitum eller Milroy’s Disease.
17 % av primära lymfödem uppträder efter 35:e levnadsåret och kallas därför: Lymfödema tardum (eller tarda).
I västvärlden är sekundärt lymfödem vanligast efter genomgången cancerbehandling, där bröstcancern dominerar, men sekundära lymfödem kan även uppkomma efter andra cancerformer och cancerbehandlingar, t.ex. efter livmodercancer- och testikelcanceroperationer med eller utan strålningsbehandling.
Sekundärt lymfödem uppkommer alltså efter en skada eller behandling som förstör delar av lymfsystemet. Sekundära lymfödem är därför vanligare än primära lymfödem. Eftersom orsaken är känd, upptäcks de därför, oftast (men inte alltid) tidigare än primära lymfödem. Efter t.ex. bröstcancerterapi kan den opererade sidans arm och tillhörande kroppskvadrant plötsligt bli svullen. Det behöver inte ske direkt efter operationen, utan kan komma efter ett halvår eller längre tid.
I andra länder, t.ex. länder i Afrika, är den vanligast förekommande formen av sekundärt lymfödem orsakad av en parasit som sprids via insekter (vanligtvis myggor). Denna parasit förstör och blockerar lymfkärlen så att en svullnad uppstår. Den här typen av ödem kan växa sig extremt stort utan behandling och kallas då lymfatisk filariasis. Felaktigt kallar man den ofta elefantsjukan eller elefantiasis eftersom huden och tårna blir grova och ödemet mycket stort och kan likna elefantben.
Stora vävnadsskador genom olycksfall eller operationer kan också ge sekundära lymfödem. Även attackbett från huggorm kan orsaka lymfödem. Giftet förstör vävnad med lymfkärl och ibland lymfkörtlar (attackbett skiljer sig från varningsbett).
